21. červen je Světovým dnem amyotrofické laterální sklerózy

Amyotrofická laterální skleróza je vzácné progresivní neurologické onemocnění, které může postihnout kohokoli bez jasné příčiny. Celosvětově jím trpí asi 450 000 lidí, v ČR je odhadem 800 pacientů. I přes intenzivní výzkum dosud neexistuje kauzální léčba. Průměrná délka přežití je 2-5 let.

ALS klade vysoké nároky na velmi rychlé zorientování se v situaci a potřebné péči. S postupem nemoci je zapotřebí velké množství kompenzačních i jiných zdravotnických pomůcek, o které pacienti mohou žádat zdravotní pojišťovnu. Častou překážkou je ale velice dlouhý administrativní proces. S progresí onemocnění se však potřeby pacientů rychle mění, pomůcky se k nim tak často nedostanou včas. Spolek Alsa se snaží pacientům poskytnout komplexní poradenství a rychlou pomoc. V červnu otevírá v Praze poradenské centrum. Na září chystá druhý ročník charitativního závodu Prague City Swim.

O onemocnění
Amyotrofická laterální skleróza postihuje motorické nervové buňky v mozku a míše. Pokud tyto neurony nefungují, mozek nedokáže ovládat svaly a jejich pohyby. Svaly tak postupně slábnou a atrofují. Nemocní přicházejí postupně o veškerý pohyb na těle, nakonec jim zůstávají pouze pohyby očí. To vše se však děje při zachování psychických a mentálních schopností. Pacienti potřebují komplexní péči specialistů z různých oborů. Základem jsou konzultace neurologa. V rámci multidisciplinární spolupráce se o pacienty dále stará tým specialistů, mezi nimiž je fyzioterapeut, klinický logoped, ergoterapeut, sociální pracovník, psychiatr, plicní lékař, nutriční specialista a paliatr.

Psychická zátěž
ALS je spojena s enormní psychickou zátěží. To platí jak pro pacienty, tak i pro jeho blízké a pečovatele, u nichž dochází často k psychickému i fyzickému vyčerpání. „Nemoc často zasáhne do aktivního života dosud zdravého, mnohdy velmi mladého, člověka. Co chvíli se pacient musí vypořádávat s novým problémem a s další ztrátou. Musí se přizpůsobovat se nové situaci. Strach, úzkost a deprese jsou přirozenou reakcí, avšak i v této situaci proti nim lze bojovat,“ vysvětluje  psychiatrička MUDr. Jana Milerová, Ph.D.

Podpora pacientů spolkem Alsa. Otevření nového centra
Průběh a rychlost progrese onemocnění se liší případ od případu. Spolek Alsa provozuje půjčovnu pomůcek a je schopen pružně reagovat a zprostředkovat pacientovi pomůcku, kterou akutně potřebuje. Kromě půjčovny pomůcek spolek poskytuje služby mobilního multidisciplinárního týmu odborníků, který může přijet za rodinou pacienta a všechny aspekty nemoci s rodinou a pacientem probrat. V červnu spolek Alsa otevírá nové poradenské centrum pro pacienty a pečující. „V novém centru budou mít pacienti možnost konzultovat své obtíže s multidisciplinárním týmem odborníků a navzájem si předávat své zkušenosti s jinými nemocnými. Zároveň sem budou moci docházet i pečující, poradit se s odborníky a konzultovat všechny aspekty péče s ostatními pečujícími. Spustíme také pravidelný měsíční program. Pacienti k nám budou moci docházet 3 dny v týdnu na různé terapie a cvičení, aby se naučili pracovat se svým tělem a seznámili se s tím, co nemoc přináší,“ popisuje Mgr. Eva Baborová, ředitelka spolku Alsa.  Poradenské centrum se nachází na adrese Americká 14, Praha 2.

Plav pomáhat, pádluj pomáhat
12. září 2020 se uskuteční druhý ročník charitativního závodu Prague City Swim. Rekreační plavci a příznivci paddleboardingu se sejdou v Praze na Střeleckém ostrově, aby podpořili pacienty s ALS. Kolem Střeleckého ostrova, kde je jinak plavání a paddleboarding zakázán kvůli lodní dopravě, je připravena závodní trasa v délce 1650 m. Méně zdatní plavci mohou zvolit trať o délce 600 m, děti mají před sebou 200 m, stejně jako pacienti s ALS. Paddleboardisty čeká obeplutí celého ostrova, tedy 1650 m. Účastníci budou moci stejně jako vloni poměřit síly se zástupci z řad známých osobností, ambasadorkou závodu je česká znakařská jednička Simona Kubová. Akce se lze zúčastnit i bez závodění, je připraven bohatý doprovodný program. Peníze, které se startovným a návštěvou akce podaří vybrat, poputují na pomoc českým pacientům s ALS. Budou použity na osobní asistenci, pomoc fyzioterapeuta a činnost koordinátorek multidisciplinárního týmu Alsa. Z části výtěžku budou nakoupeny kompenzační pomůcky do půjčovny pomůcek pro pacienty.

21. června je Světovým dnem amyotrofické laterální sklerózy
Světový den ALS byl stanoven na 21. června s ohledem na období letního slunovratu – jako symbolické vyjádření naděje k obratu a pokroku při hledání příčiny a léčby amyotrofické laterální sklerózy.

Na hledání léku se intenzivně pracuje
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní neurologické onemocnění, které postihuje motorické nervové buňky v mozku a míše. Pokud tyto neurony nefungují, mozek nedokáže ovládat svaly a jejich pohyby. Svaly tak postupně slábnou a atrofují. Nemocní přicházejí postupně o veškerý pohyb na těle, nakonec jim zůstávají pouze pohyby očí. To vše se však děje při zachování psychických a mentálních schopností.

V ČR je odhadem 800 pacientů s ALS, může postihnout kohokoli
Amyotrofickou laterální sklerózou trpí celosvětově asi 450 000 lidí. Odhadovaný počet nových pacientů jsou 2 případy na 100 000 obyvatel za rok. Z toho vyplývá, že v České republice je každý rok touto nemocí zasaženo okolo 200 nových pacientů. Dle odhadů je v ČR zhruba 800 lidí s ALS. Věk většiny pacientů s ALS se v době stanovení diagnózy pohybuje v rozmezí 40 až 70 let. Nástup nemoci není však vyloučen ani u osob mladších, onemocnění může postihnout kohokoli. Z dosavadních statistik vyplývá, že ALS se vyskytuje o 20 % častěji u mužů než u žen. Avšak se zvyšujícím se věkem se incidence ALS u mužů a žen vyrovnává.

Příčina onemocnění není známá
Asi 5-10 % ALS případů je tzv. familiárních. To znamená, že se onemocnění vyskytuje u více rodinných příslušníků a může být dědičné. Z 90 % není známo, proč nemoc propukne. Odborníci jsou v současné době schopni popsat na buněčné a molekulární úrovni několik mechanismů, které probíhají v těle pacienta s ALS. Není však jisté, co je způsobuje.

Nemoc postupuje u každého pacienta jinou rychlostí
Průběh a rychlost progrese onemocnění se liší případ od případu. U některých pacientů postupuje pomalu, u jiných naopak rychleji. Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy je 2 roky až 5 let. Dle epidemiologických údajů 20 % lidí s ALS žije déle než 5 let, 10 % žije více než 10 let a 5 % se dožívá 20 a více let.

ALS zasahuje do běžných aktivit
Během progrese onemocnění pacient zápolí s obtížemi s chůzí, oblékáním, psaním, mluvením, polykáním i dýcháním.
Dechové potíže jsou zapříčiněné slabostí dýchacího svalstva. Pacient může také zaznamenat komplikace v podobě zahlenění a špatného vykašlávání, které představují vysoké riziko rozvoje zánětu plic. Ve spolupráci s fyzioterapeutem by měla být hned od počátku prováděna dechová cvičení. V pozdějších fázích je možné využít neinvazivní či invazivní plicní ventilaci.

Okamžitou lékařskou konzultaci vyžaduje aspirace (= zatékání) potravy nebo tekutin do plic. Ta je způsobena oslabením svalů rtů, jazyka, čelisti, měkkého patra a hltanu. Další nebezpečí poruchy polykání spočívá ve špatné výživě, hubnutí a dehydrataci.

Slabostí až paralýzou svalů rtů, jazyka, čelisti, měkkého patra a hrtanu dochází k potížím s řečí. Pacienti si tak se svým okolím většinou domlouvají používání různých signálů – kývání hlavou, očima či vlastními posunky. Při těžké poruše řeči lze používat ke komunikaci počítač, který přečte napsaná slova, a k nim, zejména v pozdější fázi onemocnění, zařízení snímající pohyby očí.

S postupující svalovou slabostí dochází k omezení mobility v běžných činnostech. Oblékání, hygiena či jídlo se stává namáhavé až nemožné a v pozdějších stádiích, v závislosti na progresi onemocnění, dochází ke ztrátě soběstačnosti. Obtížnou se stává chůze, nejdříve do schodů, postupně se nemocný stane upoutaným na lůžko. Problematické je také uchopení předmětů (např. skleničky, zapínání knoflíků) a obsluha drobných tlačítek.

Zásah do psychiky pacientů i pečujících
S postupem nemoci se dostavuje i únava plynoucí z nedostatečného a nekvalitního spánku. Příčiny nespavosti mohou být různé, ať už jsou samotným průvodním jevem onemocnění či způsobeny křečemi, bolestí, poruchami dýchání nebo úzkostí či depresí. ALS je spojena s velkou psychickou zátěží. To platí nejen pro pacienta, ale i pro jeho blízké i pečovatele. Nemoc vpadne často do aktivního a produktivního života dosud zdravého člověka. Každý týden, každý měsíc je třeba se vypořádávat s novým problémem, s další ztrátou, přizpůsobovat se nové situaci.

Na ALS dosud neexistuje léčba, pro pacienta jsou zásadní kompenzační pomůcky
Jak rychle a v jakém pořadí zmíněné projevy nastanou, je velmi různorodé. Progrese není vždy přímočará. Zatím bohužel neexistuje léčba, která by nemoc zastavila. Probíhá ale intenzivní výzkum. S progresí nemoci dochází k nutnosti používání různých kompenzačních pomůcek a k potřebě vhodné úpravy bydlení. Vzhledem k postupujícím fyzickým změnám se však charakter potřebných pomůcek rychle mění. Je proto vhodné být v kontaktu s fyzioterapeutem a ergoterapeutem, kteří poskytnou pacientům a pečujícím potřebné informace. Vzhledem k dlouhým lhůtám schvalování na pojišťovnách a úřadech je důležité začít zařizovat potřebné formality v dostatečném předstihu.

Při nejistotě v jakékoli oblasti poskytne pacientům a jejich blízkým podporu a poradenství spolek ALSA.

Zdroj: www.zsalsa.cz