Amyotrofická laterální skleróza

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní neurologické onemocnění, které postihuje motorické nervové buňky v mozku a míše. Pokud tyto neurony nefungují, mozek nedokáže ovládat svaly a jejich pohyby. Svaly tak postupně slábnou a atrofují. Nemocní přicházejí postupně o veškerý pohyb na těle, nakonec jim zůstávají pouze pohyby očí. To vše se však děje při zachování psychických a mentálních schopností.

V ČR je odhadem 800 pacientů s ALS, může postihnout kohokoli
Amyotrofickou laterální sklerózou trpí celosvětově asi 450 000 lidí. Odhadovaný počet nových pacientů jsou 2 případy na 100 000 obyvatel za rok. Z toho vyplývá, že v České republice je každý rok touto nemocí zasaženo okolo 200 nových pacientů. Dle odhadů je v ČR zhruba 800 lidí s ALS.

Věk většiny pacientů s ALS se v době stanovení diagnózy pohybuje v rozmezí 40 až 70 let. Nástup nemoci není však vyloučen ani u osob mladších, onemocnění může postihnout kohokoliv. Z dosavadních statistik vyplývá, že ALS se vyskytuje o 20 % častěji u mužů než u žen. Avšak se zvyšujícím se věkem se incidence ALS u mužů a žen vyrovnává.

Příčina onemocnění není známá
Asi 5-10 % ALS případů je tzv. familiárních. To znamená, že se onemocnění vyskytuje u více rodinných příslušníků a může být dědičné. Z 90 % není známo, proč nemoc propukne. Odborníci jsou v současné době schopni popsat na buněčné a molekulární úrovni několik mechanismů, které probíhají v těle pacienta s ALS. Není však jisté, co je způsobuje.

Nemoc postupuje u každého pacienta jinou rychlostí
Průběh a rychlost progrese onemocnění se liší případ od případu. U některých pacientů postupuje pomalu, u jiných naopak rychleji. Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy je 2 roky až 5 let. Dle epidemiologických údajů 20 % lidí s ALS žije déle než 5 let, 10 % žije více než 10 let a 5 % se dožívá 20 a více let.

ALS zasahuje do běžných aktivit
Během progrese onemocnění pacient zápolí s obtížemi s chůzí, oblékáním, psaním, mluvením, polykáním i dýcháním.

Dechové potíže jsou zapříčiněné slabostí dýchacího svalstva. Pacient může také zaznamenat komplikace v podobě zahlenění a špatného vykašlávání, které představují vysoké riziko rozvoje zánětu plic. Ve spolupráci s fyzioterapeutem by měla být hned od počátku prováděna dechová cvičení. V pozdějších fázích je možné využít neinvazivní či invazivní plicní ventilaci.

Okamžitou lékařskou konzultaci vyžaduje aspirace (tj. zatékání) potravy nebo tekutin do plic. Ta je způsobena oslabením svalů rtů, jazyka, čelisti, měkkého patra a hltanu. Další nebezpečí poruchy polykání spočívá ve špatné výživě, hubnutí a dehydrataci.

Slabostí až paralýzou svalů rtů, jazyka, čelisti, měkkého patra a hrtanu dochází k potížím s řečí. Pacienti si tak se svým okolím většinou domlouvají používání různých signálů – kývání hlavou, očima či vlastními posunky. Při těžké poruše řeči lze používat ke komunikaci počítač, který přečte napsaná slova, a k nim, zejména v pozdější fázi onemocnění, zařízení snímající pohyby očí.

S postupující svalovou slabostí dochází k omezení mobility v běžných činnostech. Oblékání, hygiena či jídlo se stává namáhavé až nemožné a v pozdějších stádiích, v závislosti na progresi onemocnění, dochází ke ztrátě soběstačnosti. Obtížnou se stává chůze, nejdříve do schodů, postupně se nemocný stane upoutaným na lůžko. Problematické je také uchopení předmětů (např. skleničky, zapínání knoflíků) a obsluha drobných tlačítek.

Zásah do psychiky pacientů i pečujících
S postupem nemoci se dostavuje i únava plynoucí z nedostatečného a nekvalitního spánku. Příčiny nespavosti mohou být různé, ať už jsou samotným průvodním jevem onemocnění či způsobeny křečemi, bolestí, poruchami dýchání nebo úzkostí či depresí. ALS je spojena s velkou psychickou zátěží. To platí nejen pro pacienta, ale i pro jeho blízké i pečovatele. Nemoc vpadne často do aktivního a produktivního života dosud zdravého člověka. Každý týden, každý měsíc je třeba se vypořádávat s novým problémem, s další ztrátou, přizpůsobovat se nové situaci.

Na ALS dosud neexistuje léčba, pro pacienta jsou zásadní kompenzační pomůcky
Jak rychle a v jakém pořadí zmíněné projevy nastanou, je velmi různorodé. Progrese není vždy přímočará. Zatím bohužel neexistuje léčba, která by nemoc zastavila. Probíhá ale intenzivní výzkum.

S progresí nemoci dochází k nutnosti používání různých kompenzačních pomůcek a k potřebě vhodné úpravy bydlení. Vzhledem k postupujícím fyzickým změnám se však charakter potřebných pomůcek rychle mění. Je proto vhodné být v kontaktu s fyzioterapeutem a ergoterapeutem, kteří poskytnou pacientům a pečujícím potřebné informace. Vzhledem k dlouhým lhůtám schvalování na pojišťovnách a úřadech je důležité začít zařizovat potřebné formality v dostatečném předstihu.

Tatiana Medvecká a Martin Přecechtěl

Martin se kvůli kruté nemoci ALS rozhodl umřít ve Švýcarsku a bojí se, aby to stihl (Autor: Mirek Čepický)
Když jsem k nim přišel na návštěvu, udělala mi Markéta kafe, Martin se usmíval, jejich tříletá dcerka Matylda si hrála a čtyřletý Max byl s rodinnými kamarády na výletě pod stanem. Zdánlivý klid ztěžkl pod tématem nejsložitějšího životního rozhodnutí a zcela konkrétního a velmi blízkého konce Martinova života. Bavili jsme se také o plánech na letní rodinnou dovolenou, na kterou už ale Martin nechce a velmi pravděpodobně ani nepojede. Během rozhovoru dal několikrát jasně najevo, že si už nepřeje vůbec nic, jen ukončit trápení a zemřít. „Nechci být ležící pacient a jen mrkat očima,“ vyťukává sedmatřicetiletý táta od rodiny velmi pracně na mobilním telefonu. To samé mi říkal už minulý rok, kdy měl ještě mnohem víc energie.  Teď za sebou s Markétou mají dlouhé zařizování dokumentů nutných pro podstoupení eutanazie ve Švýcarsku.

Martin: je to na hovno
Po pěti měsících mezinárodní byrokracie jim zbývá poslední úkon nutný pro vyřízení úmrtního listu v zahraničí. Datum cesty do Švýcarska ještě neznají. Martin ale ví, že je hodně důležité spěchat. „Pilulku si totiž musím vzít sám, to je podmínka, jinak eutanazii není možné provést. Mně přitom rychle ubývají síly. Musím spěchat, abych to stihl,“ píše pomalu na mobilní telefon. Před sebou má na stole větší tablet, na něm ale dělá ještě více překlepů než na mobilu, na kterém se mu levou rukou píše nejlépe, přestože je pravák. Pravou má už ale úplně zesláblou. Několikrát za celou návštěvu na displeji pracně vyťukává, že je to celé na hovno. Tohle slovo bych sem nepsal, kdyby mi nepřišlo, že nejlidštěji a taky nejvýstižněji vyjadřuje, jak se Martin cítí. Ve vztahu k sobě, Markétě, dětem a celé situaci, do které se kvůli dostal kvůli jedné z nejzákeřnějších známých nemocí.

Levou rukou mi názorně předvádí, že ji stále ještě dokáže zvednout k puse a pilulku si do pusy vložit. A hned potom se ještě předklání až k desce stolu a ukazuje, že by mohl tabletku ve Švýcarsku sám spolknout i takto, kdyby už mu ruka nesloužila. To je ale poslední možnost. Někdo jiný mu ji do pusy vpravit nemůže, to už by bylo proti pravidlům dobrovolného odchodu ze života.

A ta jsou přísná. „Vyřizujeme vše potřebné postupně. Pokaždé mají něco, co je v daném úseku třeba splnit. Jsou to různé dokumenty i prohlídky. Když zjistili, že má Martin léky od psychiatra na zvládnutí propadů, museli jsme jít na speciální prohlídku od psychiatra. Z lékařských zpráv vždy vyplynou další povinnosti. Poslední lékařské prohlídky jsou pak nutné i přímo na místě, až tam přijedeme. Nevíme, jestli to bude za měsíc nebo za dva. Musíme počkat, jaký nám určí termín. Ten musejí dát oni, až budou mít všechny dokumenty. Pak přijde faktura. Jen vše kolem eutanazie stojí přes tři sta tisíc korun,“ dokresluje okolnosti Markéta.

Martin už mluvit vůbec nezvládne, vydává jen těžko srozumitelné zvuky. Velmi rychle ho totiž oslabuje jedna z nejkrutějších nemocí, která postihuje často i mladé lidi v plné síle. Je nevyléčitelná a její příčiny nejsou známé. Jmenuje se ALS, což je zkratka pro amyotrofickou laterální sklerózu. Způsobuje postupné ochrnutí všech svalů v těle, včetně dýchacích. Martin měl první příznaky nemoci v říjnu 2019. Začaly se projevovat tak, že byl například po dlouhé cestě za volantem unavený a pak nemohl promluvit. Tou dobou přitom ještě bez komplikací zvládl uběhnout maraton.

Nemoc u něj postupovala odshora, první začaly slábnout svaly kolem úst a v obličeji. Ještě loni v září, když spolek ALSA, který pomáhá pacientům s ALS a jejich rodinám, organizoval charitativní Prague City Swim, uplaval Martin asi dvě stě metrů ve Vltavě vlastními silami. Na pohled vypadal zdravý ještě i v průběhu podzimu, když jsem ho ale potkal na ulici a byl na druhé straně chodníku, nemohl na mě křiknout „ahoj“, mohl jen mávat. Stejně tak nemohl mluvit se svými dětmi, což ho trápilo a trápí nejvíc. Loni byl ještě naplno odhodlaný udělat vše, aby se uzdravil. Chtěl letět do Ameriky, zúčastnit se klinické studie, zkusit nejnovější léky, ale tomu bohužel vůbec nepřály okolnosti. „Vše se zkomplikovalo Covidem, i když Martin sám měl paradoxně Covid úplně v pohodě, nejmírnější proces ze všech. Koncem roku ale začal hůř chodit a jeho stav se rychle zhoršoval. Výzkumy se špatně pohyblivým člověkem nikdo nechce. Tam požadují dobrou mobilitu. Martina už do žádné klinické studie nevezmou, protože chtějí mít pacienty, kteří mají šanci na zlepšení,“ vysvětluje Markéta.

Uvědomuje si, že naděje na vyléčení už nejsou a je připravená o Martina pečovat, dokud bude třeba. „Eutanazie je Martinovo rozhodnutí, já s ním nesouhlasím, ale nemůžu s tím nic dělat. On to tak měl od začátku, že nechce být ležící pacient. Moc často o tom nemluvíme, jen postupně prakticky zařizujeme jednotlivé administrativní úkony,“ vypráví Markéta. Společně řeší například i to, kde a jak Martina pohřbít. „To vše je třeba do dokumentů uvést. Máme čas se o těchto věcech rozhodnout, stejně tak máme čas vyřešit právní úkony, můžeme se připravit,“ doplňuje Markéta.

Tlumené emoce
Martin na mě během setkání působí, že v sobě má pořád hodně energie, a dokonce se během návštěvy několikrát hlasitě zasměje. Jde často o hodně černý humor, který jim oběma s Markétou pomáhá čelit tomu nejtěžšímu. „Když tu někdo je, je to dobré, ale když tu nikdo není, je to někdy strašné,“ popisuje mladá maminka, která si Martina vzala před necelým rokem, když už oba s jistotou věděli jeho diagnózu. Znali se ale dlouho předtím. Několik let spolu žijí a vychovávají obě děti.

„Ony svého tátu poslední dobou ale skoro nevnímají. Není to tak, že by nad tou situací brečely, nerozumějí tomu. Občas něco málo pomůžou, třeba Martinovi podají kapesník. Vnímají ale, že s nimi nemůže nic dělat, proto ho v každodenním režimu skoro až ignorují,“ popisuje běžný ruch v rodině Markéta, která se kompletně stará o všechny tři a k tomu chodí do práce. Ve všední dny proto Martinovi pomáhají asistenti. Potřebuje u sebe stále někoho, kdo se o něj kompletně postará. Čištění zubů, záchod, ale i jídlo jsou činnosti, se kterými mu musí pomáhat buď Markéta nebo asistenti.

Sám se může už jen napít. A to zdaleka ne z každého hrníčku. S klasickým na čaj nebo kafe už nepohne. Usrkává z plastového sparťanského kalíšku s velkým uchem. Je přitom slávista a v kuchyni má i lehký, plastový slávistický kelímek. Ovšem bez ucha, takže z něj se už napít nezvládne.

Dokáže ale psát na počítači, tabletu a mobilu a do letošního června na dálku i pracoval ve Škodě Auto, kde mu jeho dlouholetí kolegové vyšli vstříc a všemožně ho podporovali. „Pracoval jsem rád kvůli penězům, ale taky proto, že jsem měl náplň, strukturu a bavilo mě to. Teď už to ale nezvládnu,“ vysvětluje Martin. Dodává, že nemoc je hodně drahá a má obavu, jak Markéta vše zvládne, včetně péče o děti, až tu on nebude. Sám vyrůstal bez táty a ví, že to vůbec není snadné.

Dvě protichůdně modlitby a život jen naplno
Přestože Martin říká, že už jeho život nestojí za nic, zažívá pořád i hezké momenty. V mobilu mi ukazuje video, kde jel za dětmi na elektrickém vozíku na cyklostezce v pražské Troji. A taky fotku z fotbalu. Na něm byl nedávno v Šumperku, kam dojel bezbariérovým vlakem. Potěší ho taky, když za ním přijdou kamarádi.

Jedním z nich je kaplan, který je s Markétou loni oddával. „Chodí si za Martinem popovídat. Říká, že se za Marina modlí, aby se uzdravil. A Martin zase tvrdí, že on se modlí, aby umřel. Tak jsme se smáli, že jsou to pro Boha náročné protiklady. Z pohledu věřícího je také těžké pochopit, proč Martin. Je extrémně hodný. Možná, že to je proto, že to pak nepadlo na mě nebo na děti, ale těžko se smiřovat s tím, že to za naši rodinu odnáší Martin,“ přemítá Markéta.

Jedna z posledních každodenních radostí, kterou si Martin drží, je objednávání dovážky ranního kafe přes počítač. Často se také dívá na filmy. Podle Markéty tam sleduje i herce, kteří už umřeli a se kterými se potká v nebi. „Nevěřím na posmrtný život. Nevím, co bude. Chci hlavně klid. Těším se, až bude konec. Je to už strašné trápení. Neodpočinu si ani v noci, pořád mě něco bolí, i sezení na vozíku, psaní, každý pohyb,“ popisuje Martin a dodává: „Jsem smutný, že nemůžu fungovat s dětmi a s Markétou. Jsem s nimi a zároveň nejsem. Je to na hovno. Je to trápení pro nás všechny.“

Je dost možné, že je to jen díky tlumícím práškům, ale během mé návštěvy se zdá být smířený s tím, že některá přání se mu už nesplní. Například podívat se naživo na hokej v americké NHL nebo být zdravý. „Jsem ale rád, že jsem žil naplno. Jsem rád za svou rodinu, Markétu, děti. A taky za kamarády. Mám spoustu zážitků. O ně se snažíme i teď. Dokud to jde, je dobré žít naplno, nic neodkládat,“ uzavírá náš rozhovor Martin.

Podle psychiatričky Jany Milerové, která pracuje pro spolek ALSA a s Martinem i Markétou je v kontaktu, toho už není v podobně těžkých situacích moc, co je možné pro člověka udělat. „Martin je rád ve společnosti a radost mu udělá návštěva, povídání, kontakt a zájem ostatních,“ říká. Takový dojem z něj mám od našeho prvního setkání minulý rok také. Má společnost rád. Aspoň na chvíli ho rozptýlí. Sám sice tvrdí, že už nic nechce a skoro nic už s ohledem na svůj stav ani nemůže, pár drobných radostí si ale stále občas dopřává. Například pivo.

Jdu se teď podívat, kde jsou k dostání nějaké pivní speciály a za chvíli tento text Martinovi a Markétě pošlu k autorizaci s tím, že se u nich za pár dní stavím, abychom si společně jedno symbolické pivo dohromady dali. Na cestu.

Při nejistotě v jakékoli oblasti poskytne pacientům a jejich blízkým podporu a poradenství spolek ALSA.

Zdroj a foto: www.zsalsa.cz

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.