Vzácné neuroendokrinní nádory má v Česku kolem 3000 lidí. Nemocní o nich často nevědí!

Mohou růst pomalu a nikdy se na ně nepřijde, nebo naopak postupovat rychle a vytvářet metastázy. Příznaky u jednotlivých případů se liší a mohou působit neobvykle, takže je lékaři často zpočátku nedokážou odhalit. Řeč je o vzácných neuroendokrinních nádorech, které se nejčastěji vyskytují v trávicím traktu nebo v plicích, ale mohou vznikat i v jiných orgánech. Kvůli obtížné diagnostice i určení léčby vzniklo v České republice sdružení odborníků a později registr údajů o nemocných, jejichž úkolem je situaci postupně zlepšovat.

Výjimečnost neuroendokrinního nádoru je v jeho schopnosti tvořit, hromadit a uvolňovat hormonální látky. Každý nádor navíc může produkovat některý z více než třiceti známých druhů hormonů, takže u různých pacientů se také příznaky projevují odlišně. Včas diagnostikovat nádor je proto velmi složité. „Protože se jedná o nádory vzácné, řada lékařů se s nimi setká jen několikrát během své praxe, s ojedinělými neuroendokrinními nádory se pak dokonce nesetkají nikdy. Lékař, který na možnost přítomnosti neuroendokrinního nádoru při určování nejpravděpodobnější diagnózy nemyslí, ho obvykle diagnostikuje až po mnoha měsících, a nemocní tak nezřídka kvůli nejasné příčině svých problémů vyhledají pomoc psychiatra,“ říká doktorka Eva Sedláčková z Onkologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Příznaky mohou být skryty
Více než polovinu neuroendokrinních nádorů tvoří nádor s produkcí serotoninu, takzvaný karcinoid. Ten je často zachycen až ve stádiu, kdy se již vyvinuly jaterní metastázy.

Mezi příznaky onemocnění patří návaly horka a zarudnutí v obličeji a ve výstřihu, známé také jako flushe. Objevují se často po doušku alkoholu, po fyzické námaze, při rozčilení. Dalším častým příznakem je průjem mnohokrát denně, méně často dušnost, záchvatovité zvýšení krevního tlaku a kožní změny. Diagnostika karcinoidu se opírá o přítomnost těchto příznaků, ale také o laboratorní, ultrazvukové a radiologické vyšetření, o endoskopické vyšetření a o speciální vyšetření na oddělení nukleární medicíny. Naproti tomu náhodně objevený neuroendokrinní nádor při operaci slepého střeva nemusí mít žádné příznaky a operací je většinou definitivně vyřešen.

Jeden z možných projevů nemoci popsal pětačtyřicetiletý Josef, který na sobě potíže pocítil poprvé před dvěma lety. „Během několika měsíců jsem zhubnul kolem pěti kilo. Měl jsem křeče v břiše provázené průjmem. Také jsem se potil a rudnul v obličeji. Nejprve se mi to stávalo asi jednou měsíčně, ale postupně bylo rudnutí, pocení i bušení srdce častější,“ popisuje Josef příznaky, které ho donutily navštívit lékaře. Na vyšetření mu zjistili neuroendokrinní nádor v tenkém střevě a další ložiska na játrech. „Absolvoval jsem tedy operaci a od té doby dostávám injekce. Dnes už žádné křeče nemám, nepotím se, nerudnu. Cítím se celkem dobře, ale vím, že nejsem zcela zdráv. Nějaký nález na játrech přetrvává, ale jak říká můj lékař, nemění se a stav se nehorší,“ dodává.

Chemoterapie, nebo hormonální léčba?
Na diagnostice a léčbě nádoru se většinou podílejí specialisté různých odborností. Právě proto se lékaři snaží směřovat pacienty do center, která mají více zkušeností. „Léčba závisí na řadě faktorů včetně typu, velikosti a umístění nádoru. Také záleží, zda se již rozšířil z původního místa do jiných částí těla, a na celkovém zdravotním stavu pacienta. Lékaři se zaměřují jednak na potlačení příznaků, jednak na omezení velikosti nádoru. Cílem léčby je v ideálním případě úplné vyléčení, ale i při pokročilém onemocnění často dosáhneme vhodně zvolenými metodami léčby dobré kvality života pacienta,“ dodává lékařka Eva Sedláčková.

Léčebných možností je více a nezřídkakdy jich podstoupí pacient několik. Individuální přístup by měl vždy lékař konzultovat s multidisciplinárním týmem. Celé ložisko nebo jeho část je možno odstranit chirurgicky. Zmenšit nádorovou masu v játrech a snížit její produkci je možné také pomocí embolizace – zabránění přístupu krve do ložiska. U menších ložisek je možno využít metodu radiofrekvenční ablace RFA, při níž je ložisko zničeno vysokofrekvenčním elektrickým proudem. Dalšími možnostmi je biologická léčba, radioizotopová léčba, případně chemoterapie.

Právě kvůli vzácnosti a variabilitě nemoci vzniklo občanské sdružení odborníků zabývajících se neuroendokrinními nádory. Kooperativní skupina pro neuroendokrinní nádory (KSPNN) se zaměřuje na diagnostiku, léčbu i výzkum těchto nádorů. Úzce spolupracuje s Českou onkologickou společností a European Neuroendocrine Tumor Society a dlouhodobě pomáhá a radí zdravotníkům, laikům i samotným postiženým, pro které vytvořila webové stránky s informacemi. Lidé zde najdou odpovědi na nejčastější otázky o této nemoci, příběhy některých pacientů, ale i podrobné vysvětlení všech pojmů, průběhu nemoci a možnosti léčby. „Za 22 let existence skupiny se podařilo v naší zemi sjednotit náhled na diagnostiku a terapii neuroendokrinních nádorů a vytvořit v rámci Komplexních onkologických center síť specializovaných pracovišť, která o tyto nemocné pečují,“ popisuje onkoložka.

České registry posouvají léčbu dopředu
Velkým úspěchem KSPNN je český Registr neuroendokrinních nádorů (NET) založený v roce 2008. Ten obsahuje data více než 3 000 nemocných. Jedná se o první českou databázi, která systematicky shromažďuje údaje o pacientech s tímto onemocněním. Registr spravuje brněnský Institut biostatistiky a analýz (IBA), který původně vzniknul pod Lékařskou fakultou Masarykovy univerzity v Brně. „Máme za cíl vytvořit databázi sdružující informace o pacientech a přispět tak k lepší informovanosti o onemocněních a péči u pacientů s tímto typem nádorů u nás a zapojení dat České republiky do mezinárodních projektů,“ vysvětluje Kateřina Kusalová z institutu IBA.

Databáze tak jednak sleduje celkové počty pacientů u nás, za úkol má ale také pomoci hodnotit bezpečnost a efektivitu léčby. „Sběr dat o pacientech probíhá v jednadvaceti vybraných centrech zabývajících se léčbou neuroendokrinních nádorů v rámci České republiky,“ dodává Kusalová. Vstup pacientů do registru je podle ní dobrovolný. Údaje o jednotlivých respondentech jsou zcela anonymní a pacient může registr kdykoli opustit.

O Institutu biostatistiky a analýz
Institut biostatistiky a analýz, s.r.o. (IBA) je spin-off společnost Institutu biostatistiky a analýz Lékařské fakulty Masarykovy univerzity s vlastnickým podílem Masarykovy univerzity. Společnost se v rámci svých aktivit zaměřuje především na oblast řízení projektů klinického výzkumu, real-world evidence (RWE) projekty, organizaci a management klinických studií, a to zejména neintervenčních klinických studií a zdravotnických registrů. Na tuto hlavní aktivitu navazují i další nabízené a poskytované služby, jako jsou podpora market access, analýzy nákladové efektivity, farmakovigilance, analýza klinických dat, vývoj vlastních softwarových produktů a grafický design.

Zdroj: www.biostatistika.cz, foto: archiv

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.