Petřínská rozhledna, olomoucká radnice a další budovy se dnes zbarví do červena! Závažná krvácivá onemocnění připomíná Světový den hemofilie

Již od roku 1989 si 17. dubna každoročně připomínáme Světový den hemofilie. Tento den je pravidelně využíván k veřejné osvětě o této vzácné krvácivé chorobě, jejíž nejznámější přenašečkou byla britská královna Viktorie. „Hemofilie patří mezi vzácné dědičné choroby. Mezi nově diagnostikovanými pacienty je však v poslední době častější von Willebrandova choroba, i když co se týče závažnosti krvácivých projevů, je na prvním místě hemofilie,“ zdůrazňuje Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků.

Hemofilie neboli „nemoc králů“
Hemofilie, historicky nazývaná právě „nemocí králů“, je vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchami srážlivosti krve. V Česku žije přes tisíc pacientů, v téměř naprosté většině mužů, kterým byla diagnostikována právě zvýšená krvácivost. Hemofilie u žen je velmi vzácná, protože gen nemoci je uložen na pohlavním chromozomu X. „Těžká forma této nemoci způsobuje nekontrolované krvácení nejen při lehkých úrazech, ale dokonce i bez jakéhokoliv vnějšího podnětu. Pokud není provedena včasná diagnostika nemoci a nasazena odpovídající léčba, může mít hemofilie pro pacienta dalekosáhlé zdravotní následky, které mohou být až fatální,“ doplňuje Martin Bohůn.

Von Willebrandova choroba jako nejčastější vrozená krvácivá choroba
Výskyt tohoto onemocnění se odhaduje až na 1 procento z celkové populace. „Symptomatické projevy však přivádějí k lékaři pouze 100 pacientů na milion osob. Podstatou nemoci je vrozený defekt funkce von Willebrandova faktoru, který se typicky projevuje krvácením ze sliznic, tedy například krvácením z nosu nebo silnějším menstruačním krvácením,“ popisuje projevy tohoto onemocnění MUDr. Peter Salaj z Ústavu hematologie a krevní transfuze. Stejně jako u hemofilie se jedná o dědičné onemocnění, které však postihuje muže i ženy. „V případě von Willebrandovy choroby má ale nemoc dopad zejména na pacientky ženského pohlaví, u nichž vede výrazně delší doba krvácivosti k chudokrevnosti,“ připomíná MUDr. Peter Salaj a doplňuje: „Pokud trpíte zvýšenou krvácivostí či zvýšenou tvorbou modřin, je vhodné s touto informací obeznámit praktického lékaře a absolvovat hematologické vyšetření.“

Prevence na prvním místě
V případě podezření na možný výskyt onemocnění bude mimo klasického hematologického vyšetření nově možné absolvovat samotestování na webových stránkách https://willebrand.cz/. Ty byly vytvořeny ve spolupráci s Českým svazem hemofiliků www.hemofilici.cz a Hemojuniorem www.hemojunior.cz.

Vzhledem k nepříliš výrazným symptomatickým projevům onemocnění často většina postižených k lékaři vůbec nedorazí. I tito pacienti jsou však potenciálně ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích či jiných onemocněních. „Pokud trpíte zvýšenou krvácivostí či zvýšenou tvorbou modřin, je vhodné s touto informací obeznámit praktického lékaře a absolvovat hematologické vyšetření. Pro zhodnocení příznaků a k přibližnému stanovení diagnózy lze využít volně dostupný dotazník krvácivých onemocnění,“ zdůrazňuje MUDr. Peter Salaj.

Život s krvácivou nemocí z pohledu Jany Kalábové, pacientky s nejtěžší formou von Willebrandovy choroby
Přestože projevy nemoci se u Jany Kalábové vyskytovaly téměř po celý život, von Willebrandova choroba jí byla diagnostikována až v deseti letech. Ze svého dětství si vzpomíná na časté krvácení z nosu, výskyty krvácení do kloubů a také na to, jak jí po roce 1989 její maminka, která měla zdravotnické vzdělání, improvizovaně v domácím prostředí aplikovala krevní deriváty. Díky tomu mohla Jana Kalábová prožívat relativně normální dětství. Dnes podstupuje substituční léčbu svého onemocnění, která je stejná jako u hemofiliků.

Forma onemocnění, kterou Jana Kalábová trpí, je extrémně vzácná, a nejspíš i proto jí byla její choroba diagnostikována až později. Zmiňuje také důležitost celoživotní profylaxe a domácí léčby, kterou si musí pacienti osvojit. V případě jejího nedodržování upozorňuje na výskyt mikrokrvácení a dalších komplikací. „Právě díky profylaxi jsem mohla cestovat, osamostatnit se a založit rodinu,” říká Jana Kalábová a dodává, že doufá v rychlejší výzkum a vývoj v oblasti této nemoci, které by pacientům usnadnily léčbu i život.

Celý příběh Jany si můžete poslechnout v podcastu zde: https://liberatelife.cz/tentokrat-s-janou-o-willebrandove-chorobe.

A máte se dnes na co těšit!

„Připravujeme opět nasvícení některých budov,“ upozorňuje Martin Bohůn.

Červeně se rozsvítí památky/budovy:

• Petřínská rozhledna a budova Fakulty elektrotechnické Českého vysokého učení technického v Praze.
• Girlandy v brněnských ulicích (Česká, Masarykova, Kobližná, Běhounská, Středová) a budova Moravského zemského archivu v Brně.
• Radniční věž a most Miloše Sýkory v Ostravě.
• Radnice na Horním náměstí v Olomouci.
• Budova historické radnice v Liberci.
• Zámek v Brandýse nad Labem.
• Mariánský morový sloup na náměstí Československé armády v Jaroměři.
• Kostel Nanebevzetí Panny Marie a sv. Václava v Ústí nad Labem.
• Květinářství Blanche v Ústí nad Labem.

Foto: archiv akce